先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD),俗称胆总管囊肿,是以胆总管扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的一种胆道畸形。女孩发病率高于男孩,目前病因尚不十分清楚。患儿多表现为腹痛、黄疸,胆总管扩张明显时腹部可触及肿块,合并感染时会出现发热、呕吐,胆管阻塞明显时会出现大便变白,皮肤、巩膜黄染。扩张胆总管穿孔是极其严重并发症,会有生命危险,远期该病有癌变可能。
保健措施:
1. 儿童若有间断的上腹疼痛、发热、呕吐,皮肤、巩膜黄染;大便颜色变浅,要警惕该病可能,及时到正规医院就诊,进行相关检查以明确病因,以免耽误病情。
2. 超声检查简便、无创,是诊断该病的首选方法,诊断准确率可达95%以上。
3.该病已经确诊,应及时手术,延迟治疗不但增加患儿的痛苦,且可因反复胆道感染、阻塞性黄疸引起化脓性胆管炎、胰腺炎、扩张胆总管破裂穿孔和肝硬化等严重并发症,而危及生命,且远期有癌变倾向。
4. 对于少部分不能及时手术,或炎症刚刚控制待术患儿,应高蛋白、低脂饮食,控制肥肉和胆固醇含量高的食物,不吃油煎炸食物,但不是完全忌脂肪食物。有发生腹部剧痛或伴有黄疽,应立即到医院检查治疗,切不可自己任意服用止痛片,以免延误病情。