生酮饮食起源

　　

　　生酮饮食疗法起源于圣经，1921年开始在临床上用于癫痫病（梅奥诊所）治疗癫痫，目前全球70多个国家开展生酮饮食疗法。2004年，国内开始将生酮饮食应用于临床我院开始探索生酮饮食的临床应用成为中国内陆第一个使用生酮饮食的医院。

　　

　　什么是生酮饮食

　　

　　生酮饮食（Ketogenic-Diet，简称KD）是一种脂肪高比例、碳水化合物（糖类）低比例，蛋白质和其他营养素合适的配方饮食。

　　

　　生酮饮食与普通饮食的区别：

　　

　　生酮饮食需要避免如：米饭、面条、包子、馒头、红薯、玉米等含糖高的食物的摄入，而对肉类、蔬菜的摄入限制不高，控制在合适范围即可。

　　

　　生酮饮食的适应症

　　

　　癫痫、智力低下、肿瘤、孤独症、发育迟缓、脊髓损伤、肥胖、Ⅱ型糖尿病等

　　

　　首选：

　　

　　葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症；丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）

　　

　　优先考虑：

　　

　　Angelman综合症

　　

　　线粒体复合酶1缺乏

　　

　　严重婴儿肌阵挛型癫病（Dravet综合征）

　　

　　肌阵的癫病发作（Doose综合征）

　　

　　发热性感染相关癫病综合征（FIRES）

　　

　　流质喂养的儿童或婴儿

　　

　　婴儿痉症

　　

　　大田原综合征

　　

　　超级顽固性癫痫持续状态

　　

　　结节性硬化症（TSC)

　　

　　生酮饮食的禁忌症

　　

　　脂肪酸代谢或生物氧化先天异常、卟啉病、严重的肝脏疾病以及无法维持适量营养的人群

　　

　　生酮饮食疗效

　　

　　l 癫痫发作减少：一般1/3的患者癫痫发作减少90%以上，1/3的患者发作减少50%~90%，剩余1/3的患者发作无减少或减少不到50%。

　　

　　l 整体上有20%的患者可达到无发作效果。

　　

　　l 几乎大部分患者采用生酮饮食后，其行为、认知、语言、运动都有明显改善

　　

　　生酮饮食流程

　　

　　门诊咨询了解→决定开始生酮→签订知情同意书→住院检查（排除生酮饮食禁忌症）→启动生酮（在医生和营养师指导下进入生酮状态）→学习生酮（学习生酮相关计算、配餐、仪器等操作方法）→出院→精细调节（根据随访及反馈结果，及时调整生酮饮食方案）→复诊（对生酮相关指标进行监测）→效果评估（发作、行为认知等方面进行综合评估）→生酮终止

　　

　　合格生酮的标准

　　

　　（1）正常的生长发育：身高、体重符合同龄人的推荐值，面部肤色健康，精神状态良好，营养指标正常等；

　　

　　（2）身心、食欲良好：心情愉悦，食物美味，能使患者满足并坚持该疗法；

　　

　　（3）大便正常：每日一次，自然排便，无便秘；

　　

　　（4）食物种类多样：饮食方案具备合理的食物成分，有多种营养补充剂，营养均衡；

　　

　　（5）原则上饮食定时定量；实际根据小孩自身情况决定，饥餐渴饮。

　　

　　（6）简易操作，便于家属实施；

　　

　　（7）酮症最佳状态：尿酮保持在（+++以上），血酮约4.0 mmol/L，血糖控制在4.0 mmol/L左右，血糖/酮的比值（GKI，葡萄糖/酮指数）约为1:1 ~ 2:1。

　　

　　生酮期间相关问题处理

　　

　　一、低血糖、酮症过度

　　

　　识别低血糖与酮症过度症状，并测量血酮、血糖；

　　

　　低血糖症状：昏睡、出汗、面色苍白、全身乏力；

　　

　　当机体产生酮症后血糖稍低也可以无症状，因为身体切换到利用酮体代谢。

　　

　　酮症酸中毒：呕吐、面色潮红、嗜睡、呼吸深且快呼出气体有烂苹果味

　　

　　解决方法：口服30ml10%的葡萄糖或30ml橙汁

　　

　　二、消化道反应

　　

　　孩子出现腹泻、呕吐、腹痛等情况

　　

　　1. 要记录孩子摄入食物的量、排泄物的量和性状；

　　

　　2. 联系医生、营养师，判断原因，注意排除感染的情况；

　　

　　3. 餐前半小时服用山莨菪碱，配合补充益生菌，注意补液；

　　

　　4. 拒食者可尝试其他口味的生酮食品，亦可将营养补充物加入生酮餐中食用；

　　

　　5. 降低生酮比例；减少进食量、食物种类、必要时禁食6-8小时。

　　

　　6. 按合格生酮饮食，现代生酮条件下，副作用发生机会比较小，且可以处理不用停止生酮。

　　

　　三、孩子出现便秘

　　

　　1. 在指导下服用膳食纤维、益生菌，适当增加生酮米、面、蔬菜的量；

　　

　　2. 在指导下顺时针腹部按摩；

　　

　　3. 适当增加孩子的活动量；